Глава 1. Общая информация.
Часть 3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПЕРВИЧНЫХ ЛИМФЕДЕМ У ДЕТЕЙ.
|
|
Макарова Вера Сергеевнак.м.н. лимфолог
врач-педиатр высшей категории
Главы из книги “Консервативное лечение лимфедем у детей” |
|
 Первичная лимфедема у детей проявляется, как правило, отеком одной либо обеих верхних или нижних конечностей. Нередко лимфедема нижних конечностей сопровождается отеком наружных половых органов. Нами наблюдались пациенты с одновременным поражением всех конечностей, что в ряде случаев сопровождалось лимфедемой гениталий с оттоком лимфы в полость живота, в грудную полость, в сердечную сумку. Отек может быть обнаружен при рождении или в последующие месяцы и годы жизни ребенка. Увеличение отека происходит постепенно: с дистальных отделов распространяется на проксимальные участки и соседние органы.
На практике различают три стадии течения лимфедемы:
I стадия - компенсации. Здесь отмечается пастозность кожи, она гладкая, бледная, холодная на ощупь, при надавливании на отечный участок образуются легко исчезающие ямки. Появляется отек в большинстве случаев спонтанно, без видимой причины, в дистальных отделах конечности с последующим распространением в проксимадьном направлении. Отек безболезненный, иногда сопровождающийся чувством тяжести в конечности, особенно заметен вечером, после физической нагрузки.
II стадия - субкомпенсации. Кожа по своему виду напоминает корку апельсина, спаяна с подкожной клетчаткой, трудно или совсем не берется в складку, тестоватая консистенция тканей переходит в более плотную.
III стадия - декомпенсации. Отек приобретает плотный, деревянистый характер с наличием явлений гиперксратоза, папиломатозных образований, пигментаций. Ассиметрия окружностей на верхних и нижних конечностях может достигать 15-20 см и более. Твердость отека обусловлена пропитыванием интерстициальной ткани белком (коллоидом), который в норме должен эвакуироваться из тканей по физиологически функционирующим лимфатическим сосудам.
Течение лимфедем медленно прогрессирующее, в начальных стадиях без выраженных функциональных расстройств. Самоизлечения практически не происходит.
Морфологически изменения лимфатических сосудов при лимфедеме чаще имеют вид разнокалиберных полостей, выстланных эндотелием и пронизывающих ткани во всех направлениях. В некоторых случаях, наоборот, констатировано заметное уменьшение лимфатических сосудов и капилляров. Изменения мягких тканей представлены явлениями гиперкератоза с вакуолизацией эпителиальных клеток кожи до тотального замещения подкожной клетчатки и подлежащих тканей грубоволокнистой соединительной тканью с множественными лимфатическими и воспалительными инфильтратами.
Больные предъявляют жалобы на наличие отека, затем чувство тяжести в пораженном органе, быструю утомляемость конечности. При вторичных изменениях возникают жалобы на появление кожных разрастании, трещин, истечение лимфы через кожные свищи, повторные воспалительные процессы.
Клинически лимфедема может быть представлена:
а) в виде отека лишь дистального отдела конечности;
б) как непрогрессирующая форма заболевания;
в) и в виде прогрессирующего поражения всей конечности.
При благоприятном течении заболевания кожа больного имеет обычную окраску. Она гладкая на ощупь, отмечается некоторое ее уплотнение. В далеко зашедших случаях возникают пигментации и гиперкератоз. У большинства детей отмечается гипергидроз (повышенная потливость) ладоней или стоп, возможна местная гипотермия.
При тяжелом течении заболевания на коже появляются различные разрастания в виде бородавок, папидлом, везикул. Размеры этих образований не превышают 2-3 мм в диаметре, иногда они сливаются, образуя неровную, бугристую поверхность. Часто из этих разрастании выделяется мутная жидкость с неприятным запахом (лимфорся).
Названные признаки обычно наблюдаются при гипоплазии или умеренной эктазии лимфатических сосудов. Если изменения сосудов проявляются их чрезмерным расширением, то кдническая картина меняется: увеличение объема конечности происходит не за счет диффузного отека ткани, а вследствие скопления под кожей значительного количества лимфы, отличающегося своей способностью свободно перемещаться при перемене положения конечности. При пальпации определяется флюктуация.
У детей, страдающих лимфедемой конечностей, может развиться контрактура суставов. Иногда отмечается повышенная ломкость костей.
При первичной лимфедеме наружных половых органов у мальчиков наблюдается отек крайней плоти и мошонки, кроме того, отек часто распространяется на переднюю стенку живота. Он локализуется в подкожной клетчатке, в связи с чем головка члена, кавернозные тела, яички не увеличиваются в размерах. Отмечена более бледная окраска головки полового члена из-за нарушения процесса кровообращения в органе.
При поражении женских половых органов отмечается умеренная отечность мягких тканей вульвы, которая часто распространяется на переднюю стенку живота.
Для детей, страдающих пороком развития лимфатических сосудов различной локализации характерна пониженная сопротивляемость пораженных тканей к присоединению вторичной инфекции. Воспалительные процессы (в том числе рожистые) часто повторяются, протекают с высокими подъемами температуры тела и картиной септикопиемии.
Кроме того, для этих детей характерны общие расстройства, в частности нарушения психики: такие больные замкнуты, раздражительны, плаксивы, подавлены.
Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, характера развития заболевания, клинической симптоматики. Для его уточнения используют данные дополнительных обследований ребенка, о которых будет сказано ниже.
Макарова Вера Сергеевна к.м.н., лимфолог
|
|
